第119节　肝脏的血管性疾病

肝脏所接受血液的1/4由肝动脉输送，肝动脉由心脏逐级分支而来，另3/4的血液由引流肠道血液的门静脉运送而来，由肠道引流来的血液充满已被消化的食物待肝脏予以处理。

血液经肝静脉离开肝脏，此时肝动脉和门静脉的血液已混为一体，肝静脉汇入体内最大的静脉--下腔静脉，后者将血液引入心脏。

肝动脉异常

肝脏的某些部分，特别是支持组织和胆管壁仅由肝动脉供血，肝动脉及其分支的狭窄或闭锁，可引起这些部分出现明显的损害。肝动脉血液可因损伤受到阻碍，如枪伤或手术创伤或血栓。血栓一般由动脉壁的炎症（动脉炎）引起，或者由注射抗癌药物、其他毒性或刺激性物质进入动脉而引起。

肝动脉可以发生动脉瘤。动脉瘤是在动脉薄弱部位上的瘤样突起。肝动脉瘤通常由感染、动脉硬化、外伤或结节性多动脉炎引起。动脉瘤可压迫邻近胆管使其狭窄甚至闭锁，胆汁回流可导致黄疸。动脉瘤的3/4以上破裂可引起大出血。肝动脉瘤可经肝动脉插入一根导管进行治疗，或注射刺激物质使其闭锁，如不能奏效，则行手术治疗。

肝的血供

静脉阻塞性疾病

静脉阻塞性疾病是肝内小静脉的阻塞。

静脉阻塞性疾病可发生于任何年龄，但1～3岁儿童因其血管较小而特别容易发病。药物和其他毒性物质可引起血管闭塞，如千里光叶（牙买加用于制药）、二甲亚硝胺、黄曲霉毒素和抗癌药如硫唑嘌呤；放射治疗可引起小静脉阻塞，肝移植排斥反应产生的抗体也可引起这类损害。

血管阻塞引起肝脏血液回流，减少肝脏供血，血供的减少损害肝细胞。

【症状、预后和治疗】

小静脉闭塞引起肝脏淤血肿胀，产生触痛；液体自肿胀的肝脏漏出聚积于腹腔，形成腹水；肝内血液回流也使门静脉内压力升高（门静脉高压）和门脉属支的压力也升高，这种压力升高可引起食管静脉曲张症，曲张静脉可破裂导致出血。

典型情况下，闭塞情况迅速消失，病人经治疗或不经治疗康复。但一些病人死于肝衰竭。另一些病人，持续的门脉高压导致肝硬化。唯一的治疗是停止使用对肝脏有伤害的物质或引起肝血管闭塞的药物。疾病的准确病程决定于损伤的范围和是否有复发，慢性经过更为常见，特别是血管闭塞是由含有毒性生物碱的药茶引起。

巴希氏综合征

巴-希氏综合征（闭塞性肝静脉内膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。

一般而言，巴-希氏综合征病因不明，有时病人处于血液高凝状态，如妊娠或镰状细胞病，罕见情况下，因出生缺陷，静脉缺如。如果不进行有效治疗，少于1/3的病儿存活不超过一年。

【症状和诊断】

巴-希氏综合征症状可以突然发生，迅速发展，但通常逐渐起病。肝脏因充血而肿胀，有触痛，液体从肿胀的肝表面漏入腹腔，腹痛和轻度黄疸，肝淤血致门静脉内压力升高。继发症状，如食管静脉曲张出血，常在几周后或几个月后发生。

数月后可发生黄疸、发热和肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分（下腔静脉），引起下肢和腹部肿胀。

特征性症状是诊断的主要线索，经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置，磁共振成像（MRI）也可帮助诊断，肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。

【治疗】

如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁，可使用抗凝血剂（预防血栓形成药物或溶血栓药物），某些病人，需行外科手术，连接门静脉与腔静脉，通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。

门静脉血栓形成

门静脉血栓形成是血栓导致的门静脉阻断。

门静脉阻断可由肝硬化或肝、胰、胃的癌肿引起，或由胆管炎、胰腺炎或肝脓肿引起。新生儿门静脉血栓可由肚脐感染（脐炎）引起。门静脉血栓形成也可发生于妊娠妇女，特别是伴有妊娠中毒症（一种以高血压、蛋白尿、水肿、癫痫样发作，有时伴昏迷的疾病）的妇女。

门静脉血栓形成也可发生于任何导致门静脉血流淤滞的情况下，如巴-希氏综合征，慢性心力衰竭、慢性限制性心包炎，不正常的血凝倾向同样可引起门静脉血栓形成。门静脉血栓形成的原因常不能查明。

【症状和诊断】

因为门静脉提供肝脏3/4的血液，门静脉的部分或完全堵塞可以损害肝细胞。损伤程度决定于血栓的位置、大小以及形成速度。门静脉堵塞提高门脉内的血压，其他邻近静脉分流血液，食管静脉增粗。门静脉血栓的首发症状常常是食管下端曲张静脉出血（食管静脉曲张），咳出或呕出血液。脾脏增大，特别是患此病的儿童，医生可触及其脾脏，有触痛。

大约1/3门静脉堵塞的病人，静脉堵塞发展较慢，允许其他血管围绕栓子形成侧支（侧支血管），最终门静脉再通。尽管如此，门静脉高压可以持续。

如果病人有门静脉高压，肝脏标本显微镜检查显示细胞正常，有可能诊断门静脉血栓。超声波或CT扫描可显示堵塞部位，血管造影可肯定诊断（一种X线技术，在门静脉内注入造影剂后摄影）。

【治疗】

治疗针对降低门静脉压力和预防食管曲张静脉出血进行。医生可以首先应用橡胶圈或经内镜（一种可弯曲的可视性、带有外科附件的导管）注入混合液，闭锁曲张静脉。必要时行手术再建门静脉和腔静脉间的联接，引导血液经旁路分流，减少门静脉压力，但这种旁路手术增加肝性脑病的危险（肝疾病的脑损害）。

其他疾病引起的肝血管疾病

严重的心力衰竭可引起肝引流静脉内压力增高，导致肝脏损害。心衰的治疗可恢复肝脏功能。

在镰状细胞病，形态异常的红细胞堵塞肝内血管，引起肝损害。遗传性出血性毛细血管扩张症（朗奥韦氏病）（见第155节）是一种可累及肝脏的疾病。肝脏受累时，在肝发生异常扩张的血管小区（扩张毛细血管）。这些不正常血管形成动脉间的短路循环（分流），这种分流可引起严重心衰，后者可进一步损害肝脏，促进肝大。分流血液也可引起持续的杂音，可用听诊器听到。肝脏部分区域可有瘢痕（硬化和纤维化）和良性血管肿瘤（血管瘤）。