首页\中医书籍\西医备考\《神经病学》\
 《神经病学》 > 第十五章 躯体疾病的神经系统表现(nervous system lesions of systemic diseases)

第一节 癌性神经肌病(carcinoid neuromyopathy)

癌性神经肌病系指与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。也不包括抗癌药物的毒副作用引起者。

【发病机制】

其发病机制尚未完全阐明。晚近认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现,甚至以神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌,其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌、淋巴瘤、多发生性骨髓瘤等亦可见到。

【临床表现】

一、末梢神经病变

(一)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。

(二)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多较急,主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱。亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍。脑脊液多正常。

二、肌肉变病

(一)癌性肌无力综合征(Lambert-EatonSyndrome)。常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在主动运动后肌力可有暂时性增加,多数对新斯的明缺乏反应,肌电图重复电刺激无波幅递减现象,此与重症肌无力不同。

(二)重症肌无力。多见于胸腺瘤或胸腺癌者。症状与重症肌无力相同。

(三)其他肌病。肢体近端肌无力、萎缩,但病理检查无炎细胞浸润,与多发性肌炎有别。

(四)多发性肌炎与皮肌炎。其症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同,唯发病较缓,肿痛得到有效治疗时症状消失,而肿瘤复发时可重现。

三、脊髓病变

临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快,重则可导致死亡。

四、脑病

(一)亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病,主要表现为小脑性共济失调,还可有眼球震颤,精神异常。

(二)慢性器质性精神病。多呈缓慢进行,表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快,偶而呈Korsakov综合征表现。亦可有痉挛发作,瘫痪、失语和不自主运动等。

(三)边缘性脑炎。仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变,但临床上却无“脑炎”样表现。

【诊断和鉴别诊断】

癌性神经肌病的诊断主要依据:①典型临床表现;②找到癌肿原发灶;③排除了癌肿转移,浸润或抗癌药物与放射治疗所致者;④癌肿治疗后神经病变相继消失。

在鉴别诊断中,癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别;肌肉变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别;脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横贯性脊髓炎鉴别;与其他脑病相鉴别。

【治疗】

治疗本病重点在于治疗原发病灶,对肿瘤行手术切除、放射线照射或抗癌药物治疗,亦可酌情行对症治疗。

 

缂傚倸鍊搁崐鐑芥倿閿曗偓椤繗銇愰幒鎾充画闂侀潧顦弲娑㈡嚋瑜版帗鐓欑紓浣靛灩閺嬬喖鏌涙惔锟犲弰闁哄瞼鍠撶槐鎺楀閻樺磭浜愰梻浣呵归鍡涘箰閹间緤缍栨繝闈涱儐閹偞銇勯幇鈺佲偓妤€鈻旈敓锟�

濠电姷顣藉Σ鍛村磻閹捐泛绶ゅΔ锝呭暞閸嬪鏌eΟ娆惧殭鏉╂繈姊虹捄銊ユ珢闁瑰嚖鎷�闂傚倸鍊烽懗鑸电仚濡炪倖鍨甸幊鎰板箲閵忋倕绠i柨鏇楀亾闁藉啰鍠栭弻銊╂偆閸屾稑顏�闂傚倸鍊烽懗鑸电仚缂備胶绮〃鍛存偩閻戣姤鍋ㄧ紒瀣閻庮剟姊虹捄銊ユ珢闁瑰嚖鎷�闂傚倸鍊风粈渚€骞栭锕€纾瑰┑鐘宠壘缁犵娀鏌熼幆褏鎽犳繛鍛█閺屻劑鎮ら崒娑橆伓濠电姷鏁搁崑鐐哄垂鐠轰綍娑㈠箣閻愭壆绠氶梺鎼炲労閸撴岸宕曢幘缁樼叆闁绘洖鍊圭€氾拷濠电姷鏁搁崑鐐哄垂閸洖绠归柍鍝勬噹閻鏌嶈閸撴盯鍩€椤掑喚娼愰柟纰卞亰楠炲繘鏁撻敓锟�缂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓钘濋柟宄版湰閹冲矂姊绘担鍛婃儓闁活厼顦甸獮蹇涙晸閿燂拷闂傚倸鍊峰ù鍥磻閹扮増鍋ら柡鍐ㄧ墕閸ㄥ倿鏌℃径瀣剁穿鐟滅増甯楅弲鎼佹煥閻曞倹瀚�闂傚倸鍊烽悞锕傛儑瑜版帒纾归柡宥庡幑閳ь剙鍟村畷鍗炩枎閹邦剙骞戦梻浣芥硶閸o箓骞忛敓锟�闂傚倸鍊峰ù鍥磻閹扮増鍋ら柡鍐ㄧ墕閸ㄥ倿姊洪鈧粔鎾嫅閻斿吋鐓ラ柣鏇炲€圭€氾拷闂傚倸鍊风粈渚€骞栭锕€纾归柛婵勫劤缁€濠傗攽閻樻彃鈧敻寮搁弽顓熺叆闁绘洖鍊圭€氾拷闂傚倷娴囧畷鐢稿窗閹扮増鍋¢柕澶堝剻濞戞ǚ鏀介悗锝冨妷閸嬫捇宕掗悙瀛樻闂佽法鍣﹂幏锟�缂傚倸鍊搁崐椋庣矆娓氣偓閹鎳栭埡鍌氬簥濠电娀娼ч悧蹇曠矆婵犲洦鐓ラ柣鏇炲€圭€氾拷闂傚倸鍊风粈渚€骞夐敓鐘茬闁哄洢鍨圭粻鐘绘煙閺夊灝绨荤紓宥嗙墵閺屻劑鎮ら崒娑橆伓濠电姷鏁告慨浼村垂婵傜ǹ鏄ラ柡宥庡幗閸嬪绻濇繝鍌滃⒊缂傚秵鐗犻弻銊╂偆閸屾稑顏�濠电姷鏁告慨鐑姐€傛禒瀣劦妞ゆ帒鍟悵顏嗏偓鐟版啞缁诲啴濡甸崟顖f晝妞ゆ帊绀侀锟�闂傚倸鍊烽悞锕傛儑瑜版帒鍨傚ù鐘茬懁婢舵劕绠诲ù鍏肩懅缁嬪繘姊虹捄銊ユ珢闁瑰嚖鎷�闂傚倸鍊风粈渚€骞夐敓鐘冲仭閺夊牃鏅濈粈濠囨煃瑜滈崜鐔煎蓟濞戞﹩娼ㄩ柛顐ゅ枎椤忥拷闂傚倸鍊风粈渚€骞楀⿰鍕弿闁圭虎鍟熼崶顒佺劶鐎广儱绻掔粙蹇涙⒑鐠恒劌娅愰柟鍑ゆ嫹 濠电姵顔栭崰妤€鐣烽崸妤€骞㈡俊銈傚亾闁诡垳鍋ゅ铏圭矙鎼存挸鎮嶉梺鐟板殩閹凤拷闂傚倸鍊烽悞锕€顪冮幐搴n洸闁挎繂顦壕濠氭煙閺夊灝绨荤紓宥嗙墵閺屻劑鎮ら崒娑橆伓闂傚倸鍊风粈渚€宕ョ€n亶鐔嗘俊顖滃帶椤ユ碍銇勯幙鍐╃窙缂傚秵鐗犻弻銊╂偆閸屾稑顏�闂傚倸鍊烽懗鑸电仚濠殿喗锕粻鎴﹀煝閺冨牆鍗虫い顐枤缁嬪繘姊虹捄銊ユ珢闁瑰嚖鎷�闂傚倸鍊峰ù鍥ㄧ珶閸澀鐒婃繛鍡樺姈閸欏繐螖閿濆懎鏆欑痪鎯ф健閺屻劑鎮ら崒娑橆伓婵犵數濮烽弫鎼佸磻濞戔懞鍥敍閻愭潙娈e銈嗙墬缁海绮堥崟顖涚叆闁绘洖鍊圭€氾拷闂傚倸鍊烽懗鍫曞储瑜嶉锝夊礈娴g懓搴婇梺绯曞墲缁嬫垹澹曢崸妤佺叆闁绘洖鍊圭€氾拷闂傚倸鍊烽懗鍫曞储瑜嶉锝夊礈娴h櫣鐓撻梺鍝勭▉閸樿偐澹曟繝姘叆闁绘洖鍊圭€氾拷濠电姴鐥夐弶搴撳亾濡や焦鍙忓ù鍏兼綑缁€澶愬箹閹碱厾鍘滅紓宥嗙墵閺屻劑鎮ら崒娑橆伓缂傚倸鍊搁崐宄邦渻閹烘鍤勯柛顐f礀绾惧鏌i弬鎸庢儓闁搞劍绻堥弻銊╂偆閸屾稑顏�闂傚倸鍊风粈渚€骞夐敍鍕煓闁规崘顕ч崒銊ф喐閺冨牏宓侀柛鈩冪⊕閺呮悂鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倸鍊烽悞锕€顪冮崸妤佸亗闁割偁鍎辩粣妤佺箾閹存瑥鐏╃痪鎯ь煼閺屻劑鎮ら崒娑橆伓闂傚倸鍊峰ù鍥ㄧ珶閸澀鐒婃い蹇撳閺嬫牠鏌¢崶鈺佲偓锝夋晲婢跺娅㈤梺璺ㄥ櫐閹凤拷缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹缁嬫5娲Χ閸♀晜顔旈梺褰掓?缁讹繝寮繝鍥ㄧ叆闁绘洖鍊圭€氾拷濠电姷鏁搁崕鎴犲緤閽樺娲晜閻愵剙搴婇梺绋挎湰缁嬫捇銆呴悜鑺ョ叆闁绘洖鍊圭€氾拷闂備浇顕уù鐑藉磻閿濆纾规繛鎴炃氶弸鏍ㄧ箾閹存瑥鐒洪柡浣割儔閺屻劑鎮ら崒娑橆伓闂傚倸鍊搁オ鎾磻閸曨個娲Χ婢跺﹦鏌堥梺瑙勫劶濡嫮绮堥崼銉︾叆闁绘洖鍊圭€氾拷
闂傚倷绀侀幖顐λ囬锕€鐤炬繝濠傜墕閽冪喖鏌曟繛鍨壄婵炲樊浜滈崘鈧梺闈涒康缁茶偐鑺辨繝姘拺闁告挻褰冩禍婵囩箾閸欏澧电€规洘绻堥弫鎾绘晸閿燂拷