首页\中医书籍\西医备考\《消化病学》\
 《消化病学》 > 第六节 吸收不良综合征(Malabsorption syndrome)

乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)

乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。

【病因及发病机理】

一、麦胶的致病作用 最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。

二、遗传因素 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。

【病理】

主要病理改变在空肠粘膜,绒毛缩短、增粗、萎缩变平;上皮细胞变性为低立方形,电镜下见微绒毛(刷缘)融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)减少,肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能,出现脂肪泻。

【临床表现】

起病大多缓慢,症状的个体差异很大,发病年龄有两个高峰,即婴幼儿(添加麦类食物后)及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性,进食麦类(小麦、大麦、黑麦、燕麦)食物症状加重(活动期),忌麦类食物症状缓解。

一、消化道症状 腹泻是主要症状,典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。

二、营养不良症状 软弱、乏力、消瘦、体重减轻,若有低蛋白血症可出现下肢浮肿;口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向;骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。

【实验室检查】

一、贫血、低蛋白血症 约70%患者出现,贫血可为巨细胞性、小细胞性或混合性。

二、免疫改变 C3C4降低,血清IgA升高或正常,IgA减少,抗麦胶抗体阳性,麦胶白细胞移动抑制试验阳性。

三、粪脂测定及脂肪平衡试验 见前

四、D木糖试验 见前

五、胃肠钡餐检查 可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失,呈雪花样钡斑,钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。

六、小肠粘膜组织检查 病变具有特征性,见前述。

【诊断与鉴别诊断】

依据症状与麦粉食物的关系,典型脂肪泻与营养缺乏表现及有关实验检查,可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效,可以确诊。

本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。

一、热带口炎性乳糜泻 发病地区生活或旅居史,发病与麦粉食物无关。对广谱抗生素及叶酸治疗反应好,忌麦粉饮食无效。

二、贾弟虫病 症状与本病相似,X线钡餐征象也难鉴别,采集十二指肠液及粪便反复查找贾弟鞭毛虫,小肠粘膜活检也可见原虫簇聚于粘膜表面,甲硝唑(metronidazole)试验治疗效果好。

【治疗】

针对病因进行饮食治疗,辅以对症治疗及补充治疗。

一、饮食治疗 关键是忌麦胶饮食,停食各种麦类(大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等)食品。但若将麦粉中麸质(面筋)去掉,剩余的淀粉不含麦胶,病人仍可食用,忌麦胶饮食治疗3-6周症状明显好转,常需持续治疗一年。

二、对症治疗及补充治疗 见前。

三、激素治疗 适用于极度衰弱,对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者,可用肾上腺皮质激素,强地松或强的松龙30-40mg/日,晨一次口服,症状改善后逐渐减量维持。

 

缂傚倸鍊烽悞锕€顫忚ぐ鎺撳仭闁靛鏅涢懜褰掓煙缂併垹鏋熼柛搴¢叄閺岀喓绱掗姀鐘崇亐闂佺ǹ顑嗛幐鎼侊綖濠靛鎯炴い鎰╁€楀▔锟�

婵犵妲呴崑鎾跺緤妤e啯鍋嬮柣妯款嚙杩濋梺璺ㄥ櫐閹凤拷闂傚倷鑳舵灙妞ゆ垵鎳愰幑銏ゅ箣閿曗偓閽冪喖鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倷鑳舵灙缂佺粯顨呴悾鐑芥偨缁嬫寧鐎梺璺ㄥ櫐閹凤拷闂傚倷绀侀幖顐﹀磹婵犳艾绠犻柟鎯х摠濞呯娀鏌ㄩ悤鍌涘婵犵數鍋為崹璺何涢幋鐐扮箚闁搞儺鍓氶崕鎾绘煥閻曞倹瀚�婵犵數鍋為崹鍫曞箹閳哄懎鐭楅柍褜鍓涢埀顒冾潐閹碱偊骞忛敓锟�缂傚倸鍊风粈渚€藝閹峰本鎳岄梻浣告惈閻骞忛敓锟�闂傚倷娴囬崑鎰版偤閺冨牆鍨傞柡澶嬶紩瑜版帗鏅搁柨鐕傛嫹闂傚倷鐒﹂惇褰掑磹閺嶎厹鈧啴宕卞▎鎰幑闂佽法鍣﹂幏锟�闂傚倷娴囬崑鎰版偤閺冨牆鍨傞梺顒€绉撮拑鐔兼煥閻曞倹瀚�闂傚倷绀侀幖顐﹀磹閸濄儳绀婂┑鐘插€甸弸鏍煥閻曞倹瀚�闂備浇宕甸崰鎰版偡閵夈儙娑樷攽鐎c劉鍋撻崒鐐存櫢闁跨噦鎷�缂傚倸鍊风粈渚€鎯夐懖鈺傚床婵犻潧鐗忕粈濠囨煥閻曞倹瀚�闂傚倷绀侀幉锟犲礉閺囥垹绠犻柟鏉垮簻缂嶆牠鏌ㄩ悤鍌涘婵犵數濮伴崹濂稿春閺嶎厽鍋嬫繝濠傜墳缂嶆牠鏌ㄩ悤鍌涘婵犵數濮烽。浠嬪焵椤掑啯鐝€瑰憡绻冮妵鍕敃椤掍礁顏�闂傚倷鐒﹂惇褰掑垂娴犲瑤澶愬箻娴兼瑧绋忛梺璺ㄥ櫐閹凤拷闂傚倷绀侀幉锟犳偡鏉堚晝绀婇柍褜鍓熼弻娑橆潨閸喎顏�闂傚倷绀侀幗婊勬叏閹绢啟鍥焼瀹ュ繒绋忛梺璺ㄥ櫐閹凤拷 婵犳鍠楀畷鍧楀幢濡も偓閹偤姊虹粙搴撳悍闁瑰嚖鎷�闂傚倷鐒﹀鎸庣閿濆纾婚柟鏉垮簻缂嶆牠鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倷绀侀崥瀣熆濡厧顥氭い鎿冩緛缂嶆牠鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倷鑳舵灙婵﹫绠戦埢鏃堝即椤喚绋忛梺璺ㄥ櫐閹凤拷闂傚倷娴囨竟鍫焊濞嗘劖鍙忓Δ锝呭暙绾惧潡鏌ㄩ悤鍌涘濠电姷鏁搁崑娑⑺囬鐐村殣妞ゆ牗绮庣粈鍕煥閻曞倹瀚�闂傚倷鑳堕崢褍顕i崜浣瑰床闁糕剝绋戠壕鍧楁煥閻曞倹瀚�闂傚倷鑳堕崢褍顕i崜浣虹煓闁哄稁鍘肩壕濠氭煥閻曞倹瀚�婵犲痉鏉库偓妤佹叏娴兼潙绀夐幖鎼厜缂嶆牠鏌ㄩ悤鍌涘缂傚倸鍊峰鎺楁嚄閸洖纾婚柣鏂挎惈閸ㄦ繈鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倷绀侀幉锛勭矙閹捐鍌ㄧ憸鏃堢嵁閸℃稒鏅搁柨鐕傛嫹闂傚倷鐒﹀鍧楁偂閸儱绐楁繛鎴欏灩绾惧鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倷娴囨竟鍫焊椤忓嫧鏋栭柡鍥╁€i敐澶嬫櫢闁跨噦鎷�缂傚倸鍊搁崐绋棵洪妶鍡╂闁归棿绶¢弫濠囨煥閻曞倹瀚�婵犵數鍎戠徊钘壝洪敂鐐床闁稿本绋撻々鐑芥煥閻曞倹瀚�闂佽娴烽崑锝夊磹濞戞ǚ鏋栨繛鎴欏焺閺佸鏌ㄩ悤鍌涘闂傚倸饪撮崑鍕洪妶澶婄柈闁规儼妫勭粈鍫ユ煥閻曞倹瀚�
闂備礁鎼ˇ顐﹀疾濠婂牆钃熼柕濞垮剭濞差亜鍐€闁靛⿵绲肩花濠氭⒑閸撴彃浜濇繛鍙夌墵瀹曟繈鏁撻敓锟�