|
本病又称重叠综合征，是指各种胶原病、胶原病的近缘病相互间重叠发生的一组独立疾病。根据发病情况，习惯上将重叠胶原病分成四种类型。Ⅰ型：六种传统胶原病中明确并发两种以上胶原病者，如系统性红斑狼疮和皮肌炎(或多发性肌炎)、系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症、进行性系性统性硬化症和皮肌炎(或多发性肌炎)、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等重叠发病。Ⅱ型：几种胶原病表现互相融合而构成的新的独立疾病，并具有各自的特定的诊断标准，如混合性结缔组织病、硬化性皮肌炎等病。Ⅲ型：一种胶原病和胶原病的近缘病以及其他自身免疫性疾病的重叠，如系统性红斑狼疮及其他胶原病和干燥综合征或(和)白塞氏综合征等重叠发生。Ⅳ型：胶原病的近缘病之间的重叠或与其他自身免疫性疾病的重叠，如干燥综合征和白塞氏综合征、干燥综合征和坏死性血管炎、白塞氏综合征和天疱疮等重叠发病。由此可见，本组病分型较多，其表现亦相当繁杂。值得指出的是混合性结缔组织病，它具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎的诸种症状，但又不能诊断为其中的任何一种疾病，并以手部肿胀和面部硬肿，局部皮肤肿胀肥厚，手指呈腊肠样改变，伴发明显且频繁发作的雷诺氏现象，血清中的高滴度斑点型荧光抗核抗体和高滴度抗可溶性核抗原抗体，糖蛋白抗体阴性，皮质类固醇激素治疗效果较好为特征。
现代医学认为重叠肢原病的病因尚不清楚。诊断主要依据临床症状、血清免疫学检查、病理组织表现三个方面综合考虑。混合性结缔组织病可按上述临床特征进行确诊。治疗上，Ⅰ型患者病情较重，预后较差，多主张用大剂量皮质类固醇激素治疗，亦可并用免疫抑制剂；Ⅱ型中混合性结缔组织病用中小剂量皮质类固醇激素，也可合用免疫抑制剂；Ⅲ、Ⅳ型则按各胶原病的治疗原则选择药物。总之，本组疾病复杂多变，治疗棘手。因此，临床上多采用中西医结合的方法进行治疗。
本组疾病在祖国医学文献中虽无明确记载，但有人很早就注意到在疾病演变发展过程中表现出重叠现象。《黄帝内经》曰“重阴必阳，重阳必阴。”明代张景岳说：“重者，重叠之义。”还曾有过“二阴一阳发病”、“合病”等概念。不难看出，中医从整体观念来研究某一组疾病的内在联系的方法，与现代医学称“重叠“的含义，既接近又相似，随着近代中西医结合研究的不断发展，临床上常将这组病称之为“复合痹病”、“混合痹病”或“复合风湿”等。其病机多责之予“脏腑虚损”及“瘀邪为患”之类。
从辨证分型来看，Ⅰ型中以阴阳两虚、血瘀为多，亦可见到肝肾阴虚或脾肾阳虚，少数为气阴两虚、邪毒攻心及热毒炽盛；Ⅱ型中混合性结缔组织病可分气虚血瘀、阴阳两虚瘀血及阳虚血瘀；硬化性皮肌炎多见于肝郁血瘀、脉络痹阻、气血双亏；Ⅲ型中若以系统性红斑狼疮和干燥综合征为主的重叠，则贯穿着以阴虚为核心的辨证分型，若以类风湿性关节炎和白塞氏综合征为主的重叠，则以湿热为中心的辨证分型；Ⅳ型多按阴虚血亏、阳虚水泛、脾肾阳虚、湿热交蒸来辨证分型。(秦万章 乔子虹) | 