重症肌无力是一种慢性疾病,由于神经一肌肉传导阻滞,致使某些横纹肌非常容易疲劳,并产生暂时性的瘫痪,休息后改善,晚期可导致瘫痪,少数病人心肌可受累。
重症肌无力多在15~35岁起病,女性为多,男性起病较迟。最突出的症状为患肌在重复活动不长时间后迅速疲乏无力,经过休息后肌力有程度不同的恢复。可分全身型和局部型,局部型以眼肌无力型最为多见,表现为暂时性眼脸下垂、斜视、复视、闭目无力等。多数病人在病程中有所缓慢和复发或时轻时重;一部分病人的症状可始终局限于一部分肌肉,特别是眼肌;一部分病人则逐渐进展而累及全身广泛的肌肉;少数呈暴发型的患者,病情迅速恶化,在几天至几周内死亡。
本病的病因,一般认为是由于神经肌肉间传递功能障碍所致。目前趋向认为本病是一种自体免疫疾病,而感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩以及某些药物,有可能诱发本病或促使加剧。
本病的诊断,根据受累肌群的无力表现为晨轻晚重,疲劳后加重,经休息后有恢复倾向,神经系统检查无异常发现者,即可确诊。在病理上其横纹肌有散在的局限性坏死,在肌纤维间和血小管周围常有淋巴细胞浸润,运动神经可有终末小球减少和末稍纤维增生的现象。10-20%的患者伴有胸腺肿瘤,其他病人多数有胸腺增生的组织学改变。
现代医学治疗本病采用抗胆碱酯酶药物,可使大多数病人的肌力暂时有所改善。目前在临床应用的有新期的明等药物,同时可用氯化钾、麻黄素等作用辅助药物进行治疗。对某些病程较长、有全身性症状的病人可采用胸腺手术治疗。
本病在中医学中属“痿证”范畴。《内经》曰:“痿,谓手足痪弱、无力以运行也。”是指肢体筋脉驰缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。不论内伤情志,外感湿热、劳倦、欲都能损伤内脏精气,导致筋脉失养,产生痿证。其主要病机为肺热叶焦,律失敷布,久则五脏失濡,内热互起,肾水下亏,水不制火,则火燥肺金,导致肺热津伤。脾虚与湿热更是互为因果,湿热亦能下注于肾,伤及肾阴,所以本病常涉及诸脏,而不局限于一经一脏。但总的说来,本病与肝、肾、肺、胃关系最为密切。(夏翔)
|