国医大师张磊辨治成人斯蒂尔病经验
张磊教授为第三届国医大师、 国家第二批全 国老中医药专家学术经验继承人指导老师， 系国家 “十五” 攻关 “名老中医学术思想、 经验传承研究” 课题研究的名老中医之一。 张老师医术精湛， 从医近 70年， 理验俱丰， 在长期的教学临床实践中， 总结出 独具特色的临证八法， 并形成 “动、 和、 平” 的学术思 想， 临床涉及内、 外、 妇、 儿各科， 尤擅内科疑难杂病 的诊治。 笔者有幸侍诊数载， 得窥堂奥， 现将其治疗 成人斯蒂尔病的经验介绍如下 ， 以期共飨。
成人斯蒂尔病 （adult onset Still’ s disease， AOSD） 是一组病因及发病机制不明， 临床以高热、 一过性皮 疹、 关节炎或关节痛和白细胞计数增高为主要表现 的综合征 [1] ， 严重者可并发心、 肝、 肾等多系统损害。 本病是一种基于临床症状和实验室检查的排他性诊 断， 目前尚无统一的诊断标准 [2] ， 并缺乏针对性治疗方 案， 现多应用非甾体类抗炎药、 糖皮质激素甚至免疫 抑制剂等经验性疗法 [3] ； 该病预后差异较大， 且易反 复发作 [4] 。 根据发病特点及病症表现， 成人斯蒂尔病 可归属中医 “伤寒” “温病” “痹证” 及 “内伤发热” 等 范畴， 张磊教授以 《黄帝内经》 理论为指导， 并综合运 用六经辨证、 卫气营血辨证、 三焦辨证及脏腑气血阴 阳辨证等方法辨证分型论治， 临床疗效显著。
病因病机
本病病理因素涉及风、 湿、 热、 毒、 痰、 瘀、 虚， 临床表现复杂， 证候多变， 现代医家对其病因病机 也各有见地， 有从毒邪论治者 [5] ， 有从湿温论治者 [6] ，有从热痹论治者 [7] ， 亦有按伤寒六经 [8] 、 温病卫气营 血 [9] 及三焦传变 [10] 等来辨证分型者。 张老师临证最 重病机， 认为 “得其机要， 则动小而功大， 用浅而功 深” ， 通过 “审证求因” 的方法， 来探求本病致病原 因乃至病机本质。
1. 审 “六经之证” 风热外邪侵袭， 卫气抗邪， 相争于表， 形成太阳温病证， 即《伤寒论》第6条所 言： “太阳病， 发热而渴， 不恶寒者为温病” 。 症见发 热、 口渴、 咽痛、 肌肉关节痛等； 随后可发生两种传 变， 一者传入阳明， 出现阳热亢盛之证， 症见壮热汗 出， 心烦口渴， 脉洪大， 二者传入少阳， 致发热弛张， 其症如疟， 皮肤热起而红、 热退而消。
2. 审 “卫气营血之证” 风热毒邪首犯肺卫， 卫阳被遏， 肺气失宣， 发为风热犯肺证； 并迅速进入 气分、 营分， 常往返于气营之间， 鲜有及血分者， 流于 气营则皮疹和发热并见； 温毒窜扰肌腠， 则见斑疹 密布； 毒瘀互结 [11] ， 可见咽喉肿痛， 关节红肿疼痛； 此外， 风热温邪来势急， 进展快， 易出现逆传心包等 危重症候， 如陆子贤云： “传变最速， 较诸温热则尤 险也” 。
3. 审 “三焦之证” 外感湿热， 加之素体脾虚失 运、 内湿停聚， 则 “同类相召” ， “内不能运化水湿， 外复感时令之湿” 而发为湿温； 初期感邪轻者， 邪遏 卫气， 感邪重者， 则邪阻募原； “湿热之邪始虽外受， 终归脾胃” ， 又脾主四肢， 湿热浸淫肢体关节， 气血痹 阻， 则身热不扬， 关节酸楚疼痛； 日久则湿热伤阴， 下 焦肝肾阴虚， 症见低热、 腰痛酸软、 关节灼痛、 腿足 消瘦等。
4. 审 “脏腑气血阴阳之证” 素体脏腑蕴热， 湿热阻滞经络而发为痹热， 《圣济总录》云： “盖 脏腑壅热， 复遇风寒湿三气至， 客搏经络， 留而不 行， 阳遭其阴， 故痹熻然而闷也” 。 湿热瘀浊胶结， 结于经络， 则见臖核肿大， 蕴于脏腑， 则胁下癥块 积聚。 “邪之所凑， 其气必虚” ， 本病初期若气血不 足， 卫外不固， 复感外邪， 亦可见发热、皮疹等阴 火 [12] 之候； 迁延期热伤气阴， 出现反复发热、 肢体萎 软之脾阴虚证， 发热日久阴损及阳， 而致阴虚阳浮 之证。
辨证精要
通过上述病因病机分析可知， 本病病理因素纷 繁， 寒热虚实并见， 属中医 “疑难杂病”范畴； 《素 问·阴阳应象大论》 曰： “治病必求于本” ， 张老师认 为， 成人斯蒂尔病的辨证既要 “求于本” ， 又要 “穷 其末” ， 临证须仔细辨明以下3点。
1. 辨主证与兼证而观其杂 辨主证与兼证有两 层含义。 一指症状而言， 发热、 关节痛和皮疹作为本 病的三大主症， 亦有主次之分； 临床观察表明， 发热 表现为弛张热、 间歇热、 或稽留热， 多于午后或夜晚 加重； 皮疹常为一过性， 并与发热伴行， 热起而显， 热退而消， 轻则为疹， 重则为斑； 关节炎多轻微， 极 少数发展成破坏性关节炎， 关节疼痛随热势增减 [13] ； 因此， 发热是本病的中心环节， 关节痛、 皮疹、 咽痛 等为兼症， 《素问·标本病传论》云： “谨察间甚， 以 意调之， 间者并行， 甚者独行” 。 尤其在疾病的发作 期， 当权衡利弊， 分清缓急， 在杂乱的病症表现中抓 住 “发热” 之主症， 并统筹兼顾。 二指证候而言， 若 发热伴恶寒或寒战者， 应以辨 “六经之证” 为主， 其 他为兼； 若寒象不著， “热毒” 症状明显， 则按温病卫 气营血辨证； 以 “湿热” 为主者， 则首选三焦辨证； 正 气已伤者， 则着重审脏腑气血阴阳之盛衰， 然不可囿 于一法， 应随证灵活变通之。
2. 辨动证与静证而识其变 “证” 具有时相性 和空间性的特征， 时相性反映了疾病的阶段性本质， 空间性即疾病不同类型的本质， 空间性是横向的相 对的 “静” ， 时相性是纵向的绝对的 “动” 。 张老师认 为： ①本病发作期， 应注意其证之 “动” ， 尤其是 “六 经证” “卫气营血证” 和 “三焦证” 这3条线上 “证” 的动态变化， 然亦有发病即为某证， 而无明显传变规 律者， 尤其是兼有湿邪为患， 又当谨守其证之 “静” 。 其中， 六经证包括： 太阳温病证、 阳明热盛证、 少阳 郁热证； 卫气营血证包括风热犯卫证、 热炽阳明证、 气营两燔证； 三焦证包括邪遏卫气证、 邪阻募原证、 中焦湿热证、 湿热痹阻证。 值得注意的是， 上述3组 证候的相互不独立性， 是导致辨证方法选择的多样 性的根本原因， 例如太阳温病证与风热犯卫证同为 外邪犯表证， 阳明热盛证即热炽阳明证， 少阳郁热 证与邪阻募原证可组合为半表半里证。 ②本病迁延 期， 应注意其证之 “静” ， 本期虽邪气留恋， 但正气 已伤， 加之久病痰瘀内生， 致瘀热内结、 痰热闭阻， 此时， 应明辨正邪主次及脏腑气血阴阳虚损程度， 当守方则守之， 切不可见症状改善不明显， 而自乱 阵脚。
3. 辨正治与逆治而明其伤 辨正治与逆治主要 指激素的应用， 糖皮质激素是目前国内外治疗成人斯蒂尔病的首选药物 [14] ， 对控制症状有显著疗效， 但 具有不良反应多、 停药易反跳等缺点。 中医认为， 激 素具有 “补火助阳、 温补脾肾” 的功效， 邪热本身即 耗伤阴液， 久用激素更加重阴液损伤 [15] ， 经曰： “少 火生气， 壮火食气” ， 小剂量使用或短期冲击疗法 可 “生气” ， 此为 “正治” ， 长期大剂量使用则会 “食 气” ， 最终导致邪热内盛， 正气损伤， 此为 “逆治” 。 所以， 激素的使用是本病病机转化的关键 [16] ， 当注 意其 “伤” 。 此外， 激素的撤减过程， 也对机体的阴 阳变化有重要影响， 是后期运用 “理阴阳” 法的依据 之一。
分型论治
1. 外邪犯表证 发热， 恶寒轻， 咽痛， 全身肌肉 酸痛， 一过性皮疹， 口渴， 舌尖红， 苔薄白， 脉浮数。 治以疏风散热， 透疹解肌， 方用银翘散合升降散加 减。 若高热无汗， 烦躁口渴， 恶寒重， 关节肌肉疼痛 明显， 即遵《黄帝内经》 “体若燔炭， 汗出而散” 之 旨， 以大青龙汤发之， 或用柴葛解肌汤外散表寒、 内 清郁热； 若素体气血虚弱， 低热乏力， 疹出不畅， 用李 东垣升阳散火汤。
2. 邪遏卫气证 身热不扬， 恶寒轻， 头身困重， 皮疹色白， 关节酸楚， 汗出胸痞， 舌淡红， 苔白腻， 脉 濡缓。 治以芳香透泄， 宣肺祛湿， 方用藿朴夏苓汤加 减。 若汗出不畅， “一身尽疼， 发热， 日晡所剧者” ， 与 《金匮要略》 麻黄杏仁薏苡甘草汤。
3. 半表半里证 高热寒战， 寒热往来， 汗出热 退， 不发时如常人， 皮疹热起而红， 热退而消， 脘 痞腹胀， 身痛肢重， 舌质红， 苔白厚腻， 脉弦滑。 治 以和解少阳、 开达募原， 方用柴胡达原饮加减。若 烦渴溲赤、 苔黄腻等湿热象显著者， 以蒿芩清胆汤 治之。
4. 阳明热盛证 壮热， 汗出， 烦渴， 身痛， 舌红苔 黄燥， 脉洪数。 治以辛寒清气， 方用白虎汤加味。 若 发热无汗， 此太阳阳明合病， 方用张锡纯清解汤（薄 荷、 蝉蜕、 石膏、 甘草）加减； 若兼口苦、 恶心等少阳 症， 则用小柴胡汤合白虎汤增损。
5. 气营两燔证 高热目赤， 口渴引饮， 烦躁汗 出， 咽喉肿痛， 臖核肿大， 关节肿痛， 斑疹鲜红， 舌 绛苔黄， 脉数。 治以清气透营， 凉血解毒， 方用清瘟 败毒饮加减； 毒热症状轻者， 可改用《温病条辨》化 斑汤泄热救阴、 解毒化斑， 经曰： “热淫于内， 治以咸 寒， 佐以苦甘” ， 此之谓也。
6. 湿浊阻滞证 身热而汗出不解， 口渴不多 饮， 体胖困倦， 泛恶欲吐， 关节肌肉酸楚， 舌红苔黄 腻， 脉濡数。 治以祛湿涤浊， 方用张老师自拟涤浊汤 （冬瓜仁、 薏苡仁、 桃仁、 大黄、 半夏、 苍术、 泽泻、 茯苓、 陈皮、 神曲、 栀子、 甘草）加减。 若关节酸痛不 休， 加木瓜、 威灵仙、 忍冬藤、 丝瓜络、 白芍以通络 止痛。
7. 瘀热内结证 身燥热， 下午或夜间多发， 口咽 干燥而不欲饮， 或伴头痛、 失眠、 多梦， 肌肉刺痛， 舌 质暗， 舌下脉络瘀， 脉涩。 治以活血化瘀、 开郁透热， 方用血府逐瘀汤。 若心烦， 加竹叶、 灯心草、 小麦以 清心宁神； 盗汗者加桑叶、 浮小麦、 煅牡蛎。 8. 脾阴不足证 低热缠绵， 神疲倦怠， 四肢乏 力， 食少便溏， 腹满， 舌淡红， 苔薄白， 脉细。 治以补 益脾阴， 方用一味薯蓣饮合四君子汤加味。 一味薯蓣 饮乃张锡纯治 “劳瘵发热” 之方， 张磊教授每重用山 药以滋阴补脾除劳热。
9. 阴虚阳浮证 低热、 乏力， 自汗， 盗汗， 关节灼 痛、 腿足消瘦， 舌质淡红， 脉细弱。 治以夑理阴阳， 方 用二加龙骨汤加减。 该方系桂枝加龙骨牡蛎汤变方， 原方后引 《小品》云： “虚弱浮热汗出者， 除桂， 加白 微、 附子各三分， 故曰二加龙骨汤” 。 若虚热之象明显 者， 则先与当归六黄汤增损。
验案举例
患者某， 女， 60岁， 2011年3月5日初诊。 主诉： 间 断发热8年余。 现病史： 8年前无明显诱因出现发热， 最高达40℃， 伴双下肢外侧红斑， 服强的松片则热退 如常人， 红斑亦消退， 但高热反复发作， 2004年于北 京协和医院诊断为成人斯蒂尔病， 应用糖皮质激素 冲击治疗， 症状缓解， 首用泼尼松50mg/d， 后逐渐减 量并改为口服， 但停服激素不超过3d则高热反复， 间 断口服激素至今。 刻诊： 发热， 头痛， 上午轻， 口服强 的松片12.5mg/d， 体温波动在37.5-38℃， 下午及夜晚 加重， 最高体温达39℃， 满月面， 两颊红， 皮肤蒸热， 盗汗， 反酸、 烧心、 腹胀， 无食欲， 眠差， 二便正常， 舌质暗红， 苔腻略黄， 舌下脉络瘀， 脉沉涩。 西医诊 断： 成人斯蒂尔病； 中医诊断： 发热； 证属瘀热内结， 治以清解瘀热。 方用血府逐瘀汤加味， 处方： 生地黄 10g， 当归10g， 桃仁10g， 红花10g， 赤芍15g， 川芎3g， 柴胡3g， 炒枳壳3g， 桔梗3g， 怀牛膝10g， 槐花30g， 桑 叶10g， 浮小麦30g， 生龙骨 （先煎） 30g， 生牡蛎 （先煎） 30g， 生甘草3g。 共15剂， 每日1剂， 水煎服。 2011年月3日29二诊： 服上方15剂， 烧心、腹胀 明显缓解， 盗汗减轻， 发热时间缩短， 仍服强的松片 12.5mg/d， 诉失眠严重， 心烦急躁， 双下肢躁热难耐， 舌质暗红， 苔黄稍腻。 处方： 上方去桑叶、 浮小麦， 加 白茅根30g， 滑石 （包煎） 30g， 10剂， 每日1剂， 水煎服。 嘱 强的松片减为10mg/d。
2011年4月15日三诊： 服上方10剂， 烦躁减轻， 仍有 眠差， 夜间燥热、 盗汗 ， 纳差， 无食欲。 证属阴虚火旺， 方用当归六黄汤加味， 处方： 熟地黄10g， 生地黄10g， 当归10g， 黄芩10g， 黄连6g， 黄柏10g， 黄芪30g， 煅牡蛎 30g， 浮小麦30g， 桑叶10g， 山萸肉10g， 生山药30g。 25 剂， 每日1剂， 水煎服。 嘱强的松片减为7.5mg/d。 2011年5月3日四诊： 服上方25剂， 夜间燥热、 盗 汗基本消失， 仍有下午低热， 乏力困倦， 两颧红， 纳 眠差。 证属： 阴虚阳浮， 方以二加龙骨汤加减， 处方： 生白芍30g， 白薇12g， 制附子 （先煎） 10g， 生龙骨 （先煎） 30g， 生牡蛎 （先煎） 30g， 白茅根30g。 40剂， 每日1剂， 水煎服。 患者服该方40余剂， 激素撤完， 又与首方 交替服用100余剂， 发热基本消失后停药。 随访1年 未复发。
按： 患者反复发热并服用激素达8年之久， 邪热 留恋， 瘀热互结， 兼气血损伤， 症见夜间燥热， 盗汗、 自汗等， 舌质暗、 舌下脉络瘀、 脉沉涩均为瘀血内阻 之象， 王清任谓此症 “认为虚热， 愈补愈瘀； 认为实 火， 愈凉愈凝” ， 遂以王氏血府逐瘀汤攻之， 加槐花 苦寒泻火， 并 “疏皮肤风热” ， 配生龙骨、 生牡蛎潜 镇阳气， 伍桑叶、 浮小麦甘寒清热以敛虚汗。 二诊症 状减轻， 故守方治疗， 略作调整， 去桑叶、 浮小麦， 加 白茅根、 滑石引邪热从小便而去， 并逐渐撤减激素。 三诊盗汗、 烦热重， 此为阴虚火旺之象， 方以当归六 黄汤加味， 加煅牡蛎、 浮小麦、 桑叶以止汗， 山萸肉、 山药兼以补虚。 四诊： 随着激素的减量， 阴阳失衡、 正气虚损上升为主要矛盾， 遂予二加龙骨汤夑理阴 阳， 加白茅根凉血清热利尿， 使邪有出路， 以防热邪 再起， 并与首方交替服用， 俾其气血冲和、 阴阳互济 而病愈。
来源：中华中医药杂志 作者：许二平 李亚南 张磊