硬皮病是一种以皮肤炎性、 变性、 增厚和纤维化进 而硬化和萎缩为特征的结缔组织病， 此病可以引起多 系统损害。其中系统性硬化病除皮肤、 滑膜、 指( 趾) 动脉出现退行性病变外， 消化道、 肺、 心脏和肾等内脏 器官也可受累。硬皮病大多发病比较隐匿， 具有早期 诊断困难、 后期致残率高且预后差特点， 因此早期防治 干预更为重要。
1 未病先防
1. 1 无病自调
中医 “治未病” 理论强调“正气存内， 邪不可干” “虚邪贼风， 避之有时” ， 由此可以看出其要旨在于“内 养外防” 。内养强调调养人体精、 气、 神， 以培 “正气” ， 在生活上应养成 “起居有常， 不妄作劳 ” “饮食有节” 的 生活规律; 避免 “以酒为浆， 以妄为常， 醉以入房， 以欲竭其精， 以耗散其真” 。精神上应 “精神内守” ， 安闲清 静， 心胸开朗， 乐观愉快， 避免“不知持满， 不时御神， 务快其心， 逆于生乐， 起居无节” 从而达到内养的目 的。外防注重“顺应天时， 天人合一” 遵守自然规律， 顺应寒暑变化， 及时规避外界致病因素， 保持与大自然 协调统一。临床上本着 “上工救其萌芽” 的原则， 提高 对疾病的认识， 从而见微知著， 早期干预。全社会普及 健康知识， 推广健身方式， 提高民众的科学认知能力， 从而自调无病。
1. 2 因病而防
中医古代医学典籍中无 “硬皮病” 的病名， 但中医 对硬皮病的认识由来已久， 根据硬皮病的临床证候特 点， 将其归为“皮痹” 等范畴 。《黄帝内经·痹论》 云: “风寒湿三气杂至合而为痹也” 。《诸病源候论》 云: “风湿痹痛之状， 或皮肤顽厚……此证由于素体气血 虚， 卫外不固， 腠理不密， 外感六淫之邪……皮肤受损， 则肿厚苍白而为皮痹。 ” 可以看出风寒湿与此病的形 成密切相关。因此， 针对避免外感应注意以下细节: 天 寒时防寒保暖; 炎热时少用空调， 避免直面凉风; 汗出 较多时， 及时擦拭; 及时更换潮湿衣服被褥， 以防寒湿。 洗脸洗手宜用温水， 晚上宜温水泡脚， 可适当加入姜汁 以促进下肢血液循环。也可在中医师指导下根据体质 配制不同的泡洗处方采用中药药浴、 足浴， 进一步提高 预防疗效。
2 既病防变
既病防变是指在疾病发生的初始阶段， 应力求早 期诊断、 早期治疗， 以防止疾病发展及传变 。《金匮要 略》 开篇指出 “上工治未病， 何也” ， 提出 “见肝之病， 知 肝传脾， 当先实脾” 观点。叶天士指出“先安未受邪之 地” 可有效控制疾病的发展， 由此可见既病防变的重 要性。
2. 1 硬皮病的传变、 用药规律
知彼知己， 百战不殆， 欲要防变， 首先要了解硬皮 病传变规律。中医认为硬皮病为本虚标实之证， 正虚 则气血瘀滞不能濡养四肢百骸、 脏腑皮肉， 则会出现肌 表硬化萎缩、 脏腑功能减退等症状 。《难经十四难》 曰 : “一损损于皮毛， 皮聚而毛落; 二损损于血脉， 血脉 虚少不能荣于五脏六腑……五损损于骨骨痪不能起于 床。 ” 这一说法与现代对硬皮病患者发展规律不谋而 合。中药防治硬皮病研究规律发现， 应用于防治硬皮 病主要是补虚药、 活血化瘀药和解表药， 并指出在治疗 上应以扶正解表、 活血化瘀为主， 临床用药以补虚药、 活血化瘀药和解表药为主 ［1 ］ 。
2. 2 分型治疗
2. 2. 1 寒湿痹阻证 本证多见于硬皮病初期， 以风寒 湿三气痹阻肌表， 皮肤失养， 则皮肤肿胀、 坚硬， 皮肤表 面温度偏低， 肢体容易畏寒， 可伴关节疼痛， 甚则皮肤 表面麻木不仁， 舌淡或黯苔薄白， 脉沉缓或迟。治宜祛 风散寒， 温经通络。现代研究表明细辛、 附子、 干姜、 肉 桂对硬皮病患者皮肤成纤维细胞的抑制作用， 可使该 细胞总数减少， 胶原合成减低 ［2 ］ 。郭刚以补气宣肺、 通 脉散寒为治则， 方药以黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细 辛汤加减， 取得良好效果 ［3 ］ 。
2. 2. 2 痰湿瘀阻证 本证是本病的继发病因， 贯穿硬 皮病的整个过程， 且中医有“久病顽疾多痰瘀” 之说， 应用药上兼以活血兼顾养血之品; 然久病伤正， 邪阻经 脉， 血运受阻则瘀血阻滞; 气机不利则津停成痰; 寒邪 停滞则寒湿成痰; 热邪则耗气伤津脉道空虚， 血行更 滞; 形成恶性循环， 痰湿瘀阻于皮肤则出现皮肤坚硬， 治疗应活血化瘀， 化痰通络。朱鹭冰等研究观察到丹 参、 当归、 茜草和积雪草等中药不仅能抑制成纤维细胞 的增殖， 同时可以抑制成纤维细胞合成胶原， 发挥抗纤 维化作用 ［4 ］ 。郭刚以祛痰活血通络为治则， 方药选用 导痰汤加减， 临床效果佳 ［3 ］ 。 2. 2. 3 肺脾肾阳虚证 本证多见于硬皮病后期， 则会 出现 “虚损” 的临床表现。这一时期的患者常见: 皮肤 硬如皮革逐渐萎缩， 紧贴于骨， 毛孔萎缩， 毛发脱落， 肌 肉消瘦， 筋脉拘挛， 关节冷痛屈伸不利， 腰背酸软， 表情 淡漠， 纳差便溏， 遗精阳痿或月经紊乱; 舌淡胖可有齿 痕苔白， 脉沉细。治疗以温补肾阳、 益气健脾。现代研 究也表明温阳补肾中药( 杜仲、 续断、 淫羊藿、 鹿角、 仙 茅、 巴戟天等) 具有显著抑制系统性硬皮病患者皮肤 成纤维细胞增殖的作用 ［2 ］ 。卞华等研究发现温阳化浊 通络方能抑制 TIMP － 1 产生， 调节 MMP － 9/TIMP － 1 失衡， 进而减轻纤维化 ［5 ］ 。
3 病后防复
疾病初愈， 患者正处于正气未复阴阳未平的阶段， 因此应注意扶正气避邪气， 以防感染; 勿劳心劳力、 忌 房劳， 以防过劳; 慎饮食， 根据体质选择恰当食谱， 防止 饮食不当; 避免过早停药， 应逐渐减量停药。也可采取 以下康复疗法以病后防复: ①物理疗法， 如紫外线疗 法、 水疗法、 温泉疗法及体育疗法等， 可以有效促进身 体恢复， 从而提高劳动能力和降低残废率; ②作业疗 法， 根据患者的具体情况制定适当作业项目， 可充分调 动患者的参与意识， 利于发挥主观能动性， 从而使患者 最大程度配合治疗; ③心理疗法， 通过语言或非语言因 素使患者改善精神状况， 从而适应家庭、 社会及工作环 境; ④中医传统疗法， 可运用针灸疗法、 推拿、 拔罐以及 火疗等， 以祛风散寒， 扶正抗邪; 通过运用以上疗法， 综 合调理， 以防此病复法， 也是治未病内容的延伸范围。
近年来我国经济的高速发展， 当前的医疗模式开 始从 “治病” 向“治未病” 阶段过度， 应在“治未病” 理 论指导下全面认识和掌握硬皮病发病的病因、 发病形 式、 病机特点、 传变及用药规律， 充分发挥中医药优势， 将有效降低本病的发病率， 从而保卫国民健康。
参考文献
［ 1］ 王洪彬， 元元， 崔建美， 等． 基于数据挖掘的中药防治硬皮病规律 研究［J］． 世界科学技术 － 中医药现代化， 2014， 16( 9) : 1922 － 1926．
［ 2］ 李明， 王强， 胡东艳， 等． 温阳补肾中药对系统性硬皮病患者皮肤 成纤维细胞增殖的影响［ J］ ． 中国麻风皮肤病杂志， 2000， 16( 2) : 106 －107．
［ 3］ 郭刚． 从络病论治系统性硬皮病 417 例临床观察［ J］． 辽宁中医杂 志， 2011， 38( 1) : 78 －79．
［ 4］ 朱鹭， 李明． 活血化瘀中药对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞 胶原合成的影响［J］． 中国中西医结合皮肤性病学杂志， 2004， 3 ( 4) : 205 －207．
［ 5］ 卞华， 吕芹， 黄显章， 等． 温阳化浊通络方对系统性硬化病成纤维 细胞 TGF － β 1 /Smad 信号通路的影响［J］ ． 中国中西医结合杂志， 2015， 35( 9) : 1054 －1059．
【作者】 王帅； 卞华；