骨纤维异常增殖症,又称纤维性骨结构不良,是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病,并非肿瘤,是一种发育异常。临床上并不少见,多见于儿童及青年,女性为多,病程发展缓慢。
骨纤维异常增殖症一般分为两型:①单骨型骨纤维异常增殖症,多发生于面部,以上颌骨多见,下颌骨次之,亦可见于颞骨乳突部,偶而见颅骨及肋骨。②多骨型骨纤维异常增殖症,多处骨质受累,常发生于四肢长骨,亦可见于颅骨、骨盆及肋骨。骨纤维异常增殖症发病原因不明,单骨型多为局部受压外伤引起,多骨型可能与先天性骨异常发育有关。亦有人认为因感染、血循环障碍、内分泌失调以及维生素蓄积与利用障碍所致。
骨纤维异常增殖症的临床表现,主要为缓慢进行性局部肿块以及所致的畸形和功能障碍,如一侧面部隆起、下颌角肥大、耳后乳突部膨大、齿槽骨畸形、咬合不齐等。如侵犯眶骨可出现眼球移位、突出、视力减退或复视等。向颅内增殖可致头痛、恶心、呕吐等高颅压症状,临床极少见。根据病史及体征诊断不困难,CT有助诊断,活检可确诊。
骨纤维异常增殖症应与甲亢引起的弥漫性囊性纤维性骨炎、牙源性囊肿、颌骨肉瘤、嗜酸细胞肉芽肿等鉴别。
骨纤维异常增殖症预后一般良好,侵及全身及恶变者极少。其治疗以手术切除为主,放疗者成效甚小,手术目的尽可能彻底切除病变组织,以达到整容和恢复受压器官的生理功能。应根据增殖肿块大小及侵犯部位,可采用不同的手术方式,如上颌骨可采取唇龈沟切口加长,下颌角切口应在下颌骨下缘以下部位并向后延伸,乳突部切口以耳廓后缘附丽处。单骨型骨纤维异常增殖症手术效果较满意,多骨型者治疗比较棘手。如年龄较大,畸形不明显,未影响受压器官功能者,不必采用手术治疗。