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 面神经瘤  

 
  面神经瘤少见,世界文献报道约180例,占低位运动神经元面瘫5%。肿瘤常累及乳突段(5 8.1%),迷路段(23.4%)鼓室段(10.3%)。也有部分位于颅外,类似无症状腮腺瘤,位于颅中窝及桥小脑角者较少,恶性者很少。双侧面神经瘤为中枢性多发性神经纤维瘤病。面神经瘤由于生长部位不同,临床表现差异较大,但多为渐进性,其中50%表现为低位面神经元瘫。

  国外报道2例面神经瘤的临床表现、诊断过程及形态学表现。例1为68岁女性患者,左侧突发性周围性面瘫,按面瘫治疗失败后,行岩骨和颅后窝CT增强扫描,发现面神经管乳突段增宽,诊断面神经瘤。行扩大上鼓室乳突切除术,术中发现肿瘤侵及面神经鼓室段全段及乳突段2/3,切除的肿瘤似两个珍珠的项链。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术。例2为70岁男性患者,左侧渐进性面瘫,步态不稳,透过鼓膜可见鼓室内红色块状物,CT显示:左耳内面神经瘤,病变累及神经小管至鼓室段、听骨链移位,而且右侧面神经小管内亦有一小肿瘤;MRI清楚显示这两个肿瘤,疑为多发性神经纤维瘤病。即行左扩大上鼓室乳突切除术,共切除3个肿瘤,其一位于鼓索神经起始处;其二位于面神经第二膝部;其三从膝状神经节扩展到内听道。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术和听骨链重建术。术后1周至6个月,CT显示无残余肿瘤。两例肿瘤病理学均为典型的Autoni A型神经鞘瘤。

  国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4~81岁,平均年龄39 岁。性别和病变侧无明显差异,无双侧同时发生者。临床表现差异很大,故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见,238例中占173例(73%)多为渐进性(57%),也可为突发性(16%),其次为前庭耳蜗症状,听力下降者116例(49%),耳鸣32例(13%),眩晕24例(10%),外耳道肿块31例(13%),耳痛25例(11%), 15例(6%)有耳漏,9例(4%)经茎乳孔扩展到腮腺,6例无症状,仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大,从数天到40年。239例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见(58%),次之是垂直段(48%),再次是迷路段和膝段(42%),最后依次是内听道段(30%),小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝(19%),颞骨内和外周性(14% ),镫骨肌神经(4例),鼓索神经(3例)。

  由于面神经瘤临床表现为多种多样,发展慢,因此常易忽视或误诊,许多被误为贝尔氏麻痹,往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫,除非已确诊为其他原因所致,均应考虑此瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时,也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降,肿瘤常在膝状神经节以下;感觉神经性听力下降,蜗后症状或单侧前庭功能减弱,必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法,多轨迹断层片也有用,可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

  本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路,或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段,肿瘤切除时要有一定长度的安全缘,面神经的远端和近端边界应送冰冻切片,在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前,切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植,以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除,复发是不常见的,但缺乏随访的报道,实际复发率尚难确定。




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