特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、进行性以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，其确诊后中位生存期约为2.8年，其五年生存率低于50％。目前西医治疗缺少特异性药物，传统的糖皮质激素和细胞毒类药物只能对10％～30％的患者有效，并且长期服用激素可引起一系列的副作用（如骨质疏松、糖尿病等）。全国名中医刘亚娴系河北医科大学第四医院教授、主任医师，参考历代中医文献并结合长期临床实践，对IPF的治疗提出思路，兹简述如下。
病因病机
IPF临床表现可见短气、动则尤甚，呈进行性加重；或见单纯干咳；或见咳嗽伴有咳吐泡沫样、清涎样痰液。全身症状一般比较少见，可有消瘦、乏力、纳差、关节酸痛等。刘亚娴认为，IPF可归属中医学“肺痹”“肺痿”“咳嗽”和“肺胀”范畴。
历代医家对“肺痹”“肺痿”“咳嗽”和“肺胀”的认识可供参考。如《素问·痹论》曰：“肺痹者，烦满，喘而呕。”《辨证录》云：“肺痹之成于气虚，尽人而不知也，夫肺为相傅之官，治节出焉。统辖一身之气……是气乃肺之充，而肺乃气之主也，肺病则气病……然则肺痹即气痹也。肺气受伤，而风寒湿之邪遂塞肺窍而成痹矣。”《丹溪心法》谓：“肺胀而嗽，或左或右，痰挟瘀血，碍气为病。”《医门法律》指出：“肺痿者，其积渐已非一日，其寒热不止一端，总由胃中津液不输于肺，肺失所养，转枯转燥，然后成之。”刘亚娴认为，肺为娇脏，易于感受外邪，易伤阴耗气，尤以肺气受损多见。肺气损伤后，气化不行，致血瘀痰浊阻于肺络，肺的宣发肃降功能失调，临床上出现短气、咳嗽等症状。因此，本病的发生应责之于正气不足，痰瘀壅塞闭阻肺络。
治则治法
刘亚娴针对IPF的病因病机，提出“降、化、行”为主的治疗原则。
“降”乃宣降。肺为华盖，主一身之气，主宣发和肃降，无论外感内伤均可使肺的宣降失调。治疗上应首重宣降肺气，使肺的功能得以恢复正常。但宣发与肃降功能失常，在特发性肺纤维化发病中主次不同，以肃降失常为多见，治疗时应侧重降肺气。
“化”乃化痰。患者有咳痰症状时，见有形之痰必然要化痰。如果患者无咳痰症状，从病机上分析，有产生痰的必然，仍要化痰，且化痰必须注重脏腑功能的调整。刘亚娴认为，脏腑功能失调皆可生痰。如张景岳谓：“五脏之病，虽俱能生痰，然无不由乎脾肾。”“盖痰即水也，其本在肾，其标在脾。在肾者，水不归源，水泛为痰也；在脾者，以食饮不化，土不制水也。”再者，心肝火盛亦可灼津成痰。因此，必须注意五脏之调理。即所谓“善治痰者，惟能使之不生，方是补天之手”。
“行”，即行瘀。IPF常有瘀血舌、脉、症表现，有的无明显表现，而CT检查可延伸中医望诊，将其纳入“证”中去“辨”，而分析IPF影像，当视之为有瘀，丰富了中医辨证的内涵。
总之，对特发性肺纤维化的中医治疗，强调宣降气机、化痰、行瘀为主，旨在通肺以祛痰瘀之实，养肺以复肺之清肃。
选方用药
刘亚娴擅用“华盖散”和“金水六君煎”为基本方加减变化治疗本病。华盖散可治新久咳嗽。其中麻黄解表、止咳平喘，配杏仁、甘草增强宣肺平喘之功；紫苏子配桑白皮降气止咳，消痰平喘；佐以陈皮、茯苓，理气化痰，健脾和中。全方以宣降气机为主，气痰并治。临证中常在方中加浙贝母、紫菀、地龙以增强化痰止咳、行瘀通络之功；若有明显热象加石膏。若咳嗽兼有咽喉不利，加射干、半夏等；若咳嗽咯吐黄痰，加鱼腥草、桃仁、薏苡仁、芦根。
金水六君煎出自《景岳全书》，曰：“治肺肾虚寒，水泛为痰，及年迈阴虚、气血不足，外受风寒，咳嗽呕恶多痰，喘急等证。”方内二陈汤之设，在于理脾；当归、熟地黄之用，在于理肾。又二陈汤治痰，熟地黄合当归育阴活血，故全方脾肾同调，痰瘀同治。临证中常在方中加白芥子以辛香走窜之性逐痰且少伤津之虞。诚如《神农本草经疏》云：“白芥子搜剔内外痰结及胸膈寒痰、冷涎壅塞者殊效。”《医原》谓：“热因饮郁而生，宜辛淡化饮。辛能行水，辛润又不烁津，如芥子最妙。”
此外，刘亚娴根据情况选用既能活血化瘀，又能止咳平喘的药物，如桃仁、当归、地龙等。桃仁既活血祛瘀，又止咳平喘。《神农本草经》曰“主咳逆上气”；《本草别录》曰“止咳嗽上气”；《本草经集注》曰“破血行血，咳逆上气”，均明确桃仁具有止咳平喘之功。当归能补血活血为医界常言，而《神农本草经》首云“主咳逆上气”，提示其止咳平喘之功。地龙既平喘止咳，又通经活络，利用其虫类药物走窜的特性，有利于痰瘀消除。
典型医案
何某某，女，53岁，2009年3月31日初诊。诉咳嗽气喘７个月余。患者2008年9月，因咳嗽、气喘，就诊于某医院。胸部CT检查结果：双肺野周边部及胸膜可见蜂窝状、磨玻璃样改变，边界模糊，双肺间质性改变，纵隔内未见明显肿大淋巴结，心影不大。肺功能检查示：限制性通气功能障碍。西医诊断：特发性肺纤维化。曾口服甲泼尼龙20mg，每日1次。治疗7个月，症状缓解不明显，寻求中医治疗。诊查：咳嗽频作，咳吐白痰，心悸，气短，喘憋，口干，舌红、苔白，脉缓。
诊断：（肺失宣降，痰瘀互阻，兼肺热心阴不足型）咳嗽。
治法：宣肺降气，化痰通络，少佐清肺养心阴之品。
华盖散加味方：麻黄10g，杏仁10g，紫苏子10g，茯苓30g，甘草10g，桑白皮10g，陈皮10g，浙贝母10g，地龙10g，紫菀10g，石膏30g，当归10g，桃仁10g，柏子仁10g。
2009年4月13日再诊：咳嗽未作，排痰减少，仍有自汗，少寐，舌红、苔白，脉滑。上方加山茱萸10g，浮小麦30g加强养心肾而安神敛汗。
2009年6月19日二诊：无明显咳嗽，仍有口干渴，自汗，少寐，伴手胀，舌红、苔白，脉滑。2009年6月19日CT检查，肺间质纤维化较前略有改善。经过上段时间治疗，患者咳嗽症状缓解，目前以心肝阴虚所致口干少寐为主，治宜补益心肝、安神、化痰通络。方用酸枣仁汤为主加减：（炒）酸枣仁15g，知母10g，茯苓30g，甘草10g，川芎10g，柏子仁10g，浮小麦10g，浙贝母10g，桃仁10g，紫菀10g，款冬花10g，百部10g，桑白皮10g，陈皮10g，（清）半夏10g，薏苡仁30g。
2009年9月1日三诊：上药服后口干渴、自汗、少寐症状消失。现患者仅有轻微咳嗽，偶吐少量痰，舌红、苔白，脉滑。治以脾肾同调、痰瘀同治，金水六君煎加减。方药：（清）半夏10g，陈皮10g，茯苓30g，甘草10g，当归10g，熟地黄20g，桃仁10g，地龙10g，浙贝母10g，紫菀10g，桑白皮10g，紫苏子10g，款冬花10g。
2010年1月17日四诊：CT检查双肺野周边部及胸膜仍可见磨玻璃样改变，网格状及蜂窝状高密度影其范围较前减少，密度较前减轻。患者无明显不适，以上法治之。
2010年4月3日五诊：因外感咳喘又作，吐黄白痰，咽中不适，口干，舌红、苔黄，脉滑。患者现痰热阻肺之征，再予华盖散加减治之。方药：麻黄10g，杏仁10g，紫苏子10g，茯苓30g，甘草10g，桑白皮10g，陈皮10g，浙贝母10g，地龙10g，紫苑10g，当归10g，石膏30g，桃仁10g，射干10g，（清）半夏10g。
2010年6月10日六诊：以上方为基础加减服用2个月。现时有咳嗽，偶吐少量痰，余无不适，舌红、苔白，脉滑。更方金水六君煎化载，方药：（清）半夏10g，陈皮10g，茯苓30g，甘草10g，当归10g，熟地黄20g，桃仁10g，地龙10g，浙贝母10g，紫菀10g，款冬花10g，桑白皮10g，紫苏子10g。
2010年9月1日七诊：CT检查示轻度肺间质纤维化，且诸症缓解，嘱可间断服用上方中药巩固治疗并定期检查。予以上方间断服之，隔日1剂以巩固治疗。
追访至2011年1月情况良好。（徐江红 河北省秦皇岛市中医医院）