首页>中医药方>血液及造血系统>正文

血卟啉病(秘方数:7)

    血卟琳病(血紫质病)系由先天性卟味代谢紊乱,叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。
    肝性血卟琳的临床表现可分为:(l)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现,临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、字痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性莫卟啉型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉且增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现。
    本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对α-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使α-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原Ⅲ而只形成尿卟啉原Ⅰ,以致产生多量的型异构体;或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等;均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。
    本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。
    本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支特疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。
    本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗。(顾选文  孙珏)

 

方     名

三黄卟啉方

芩复卟啉方

张氏验方

归芎卟啉方

麦枣方

游氏卟啉方

桃红卟啉方

 

上一篇:原因不明性巨球蛋白血症(秘方数:1)

下一篇:营养不良性贫血(秘方数:4)

返回首页

相关

推荐

站内直通车

首页偏方养生方剂书籍中药秘方药图疗法药方方集视频穴位内科外科妇科男科口腔喉科 鼻炎眼科耳科儿科肠胃泌尿肝胆肛肠骨科神经呼吸皮肤肿瘤美容保健延寿心脑
返回顶部